Revista
de la
Universidad
del Zulia
Fundada en 1947
por el Dr. Jesús Enrique Lossada
DEPÓSITO LEGAL ZU2020000153
ISSN 0041-8811
E-ISSN 2665-0428
Ciencias
Exactas,
Naturales
y de la Salud
Año 14 N° 40
Mayo - Agosto 2023
Tercera Época
Maracaibo-Venezuela
REVISTA DE LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA. 3ª época. Año 14, N° 40, 2023
Nelson Sanguinetty et al. // Fibrosarcoma conjuntival: Un caso inusual… 269-279
DOI: https://doi.org/10.46925//rdluz.40.15
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Fibrosarcoma conjuntival: Un caso inusual con estudio
inmunohistoquímico
Nelson Sanguinetty *
Alexander Rabinovich
**
María Martínez
***
Emma Hernández ****
Marielys Matos
*****
Nadim El Maaz
******
Raúl Rabinovich
*******
RESUMEN
Los fibrosarcomas son tumores malignos de fibroblastos, raros. La edad en las formas infantiles está
entre 5 y 10 años. Afecta tejidos blandos profundos en extremidades inferiores o el tronco y puede
presentarse con crecimiento rápido y variable. Objetivo: Se presenta un caso de fibrosarcoma
conjuntival. Caso clínico: Paciente masculino 10 años de edad. Evaluado en consulta de oftalmología
por aumento de volumen en región bulbar de párpado inferior de ojo derecho, una semana de evolución
y de crecimiento rápido. conjuntival. Lesión de aproximadamente 1,5 x 1.2 cm endurecida y con
hiperemia Resultados: Se realizó resección del tumor, medidas 3,5 x 2,3 cm, superficie externa blanco
amarillenta y con focos color marrón oscuro. Se procesa biopsia e inmunohistoquímica, reportando
antígeno KI-67 en 60% lo que refleja actividad proliferativa del tejido. Conclusión: Fibrosarcoma de
conjuntiva bien diferenciado con elevada actividad mitótica. Es referido para tratamiento oncológico
con seguimiento por oftalmología.
PALABRAS CLAVE: Fibrosarcoma infantil, conjuntiva, inmunohistoquímica, antígeno KI-67.
*Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Maracaibo y Facultad de Medicina, Universidad del Zulia. Maracaibo –
Venezuela. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-5729-1203. E-mail: sanguinetty@gmail.com
** Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Maracaibo y Facultad de Medicina, Universidad del Zulia. Maracaibo –
Venezuela. ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9328-0272. E-mail: alexander-rabinovich@hotmail.com
*** Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Maracaibo y Facultad de Medicina, Universidad del Zulia. Maracaibo –
Venezuela. ORCID: https://orcid.org/0009-0004-3050-2738. E-mail: mariagmartinez@gmail.com
****Servicio de Oncología Pediátrica Hospital Universitario de Maracaibo - Venezuela. ORCID: https://orcid.org/0009-0006-
6808-816X. E-mail: emmaluz1628@hotmail.com
***** Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Maracaibo -Venezuela. ORCID: https://orcid.org/0009-0003-3880-
2922. E-mail: Marielysmatos15@gmail.com
****** Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Maracaibo -Venezuela. ORCID: https://orcid.org/0009-0008-0077-
5216. E-mail: Nadimelmaaz@icloud.com
*******Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario de Maracaibo -Venezuela. ORCID: https://orcid.org/0009-0006-0505-
3111. E-mail: Raul.rabinovich@gmail.com
Recibido: 08/02/2023 Aceptado: 04/04/2023
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Conjunctival Fibrosarcoma: An Unusual Case with
Inmunohistochemical Study
ABSTRACT
Fibrosarcomas are rare, malignant fibroblast tumors. The age range for children is between 5
and 10 years old. It affects deep soft tissues in the lower extremities or trunk and may present
with rapid and variable growth. Objective: A case of conjunctival fibrosarcoma is presented.
Clinical case: Male patient 10 years old. Evaluated in ophthalmology consultation by volume
increase in bulbar region of the lower eyelid of the right eye, a week of evolution and rapid
growth. Lesion approximately 1.5 x 1.2 cm hardened and with conjunctival hyperemia. Results:
Tumor resection was performed, measures 3.5 x 2.3 cm, external surface yellowish-white and
dark brown spotlight. Biopsy and immunohistochemistry are processed, reporting KI-67
antigen in 60% reflecting proliferative tissue activity. Conclusion: Well-differentiated
conjunctival fibrosarcoma with high mitotic activity. It is referred for oncological treatment
with ophthalmology follow up.
KEY WORDS: Infant fibrosarcoma, conjunctive, immunohistochemistry, KI-67 antigen.
Introducción
Los denominados sarcomas corresponden a un grupo heterogéneo de neoplasias
mesenquimales que se pueden agrupar en 2 categorías generales: sarcoma de tejidos blandos y
sarcoma óseo primario. Dentro de los sarcomas de tejidos blandos existe una gran variedad:
histiocitoma fibroso maligno, liposarcoma, leiomiosarcoma, sarcoma sinovial, fibrosarcomas,
dermatofibrosarcoma protuberans, angiosarcoma, sarcoma de Kaposi, tumor del estroma
gastrointestinal, fibromatosis agresiva o tumor desmoide, rabdomiosarcoma y sarcoma alveolar
primario de partes blandas y sarcomas óseos primarios: osteosarcoma, sarcoma de Ewing,
sarcoma de células gigantes y condrosarcoma (Skubitz, 2007), ( Folpe, 2014).
Por su parte, el fibrosarcoma es un tipo de tumor maligno originado a partir de
fibroblastos con arquitectura en espiga y colágeno variable, extremadamente raro.
Corresponde hasta el 3% de los sarcomas en adultos (Arora, 2012a). El fibrosarcoma infantil es
semejante desde el punto de vista morfológico con el fibrosarcoma del adulto, pero tiene un
mejor pronóstico. La edad de presentación en los niños es de 5 a 10 años, aunque se puede
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presentar antes de los 2 años de edad en extremidades con crecimiento rápido variable (Arora,
2012b). La supervivencia es de 90% y tiene una tasa de recurrencia de 40 – 50% y rara vez hace
metástasis bien sea a pulmón o hueso, sólo si hay mayor actividad mitótica, el tratamiento
corresponde a cirugía tipo escisión radical, radiación si los márgenes son positivos y
quimioterapia si es de alto grado (Arora, 2012a), (Skubitz, 2007).
Los casos de tumores de tejido conectivo consultados en la literatura son escasos. Sin
embargo, Heydenreich en 1964, describe un fibrosarcoma de la esclera en un varón de 39 años
de edad, al que se le realizó una enucleación por sospecha de tumor coroideo. El autor
menciona que a la fecha de publicación sólo se habían registrado 8 casos de tumores coroideos
verdaderos. Además, resalta que durante la fase de crecimiento tumoral se registran escleritis
recurrente, posible exoftalmos con alteraciones de la motilidad ocular o glaucoma secundario.
En su manuscrito menciona que los hallazgos histológicos fueron gran acúmulo de células
tumorales en la esclerótica, que muestran núcleos teñidos muy oscuros con poco protoplasma,
los mismos eran redondos o en forma de huso, diversamente polimórficos, además células
perivasculares individuales localizadas en la epiesclera al nivel del tumor. La característica más
importante fueron las células tumorales mesenquimales.
Por otra parte, Delgado et al. (1972), describieron un caso de fibrosarcoma que
comprometía la conjuntiva y el cuerpo ciliar, en una mujer de 50 años, con una masa de
crecimiento lento en la conjuntiva bulbar nasal en ojo derecho. Con una duración de tres años,
el tumor era voluminoso y ovalado, indoloro y moderadamente vascularizado. Se extirpó
quirúrgicamente mediante una escleroqueratectomia superficial lamelar sobre la extensión del
tumor, afectando la inserción del músculo recto medial, se resecó 5 mm y se volvió a unir 5mm
por detrás. Comenzó como un tumor epibulbar y después de tres recurrencias se realizó
enucleación de dicho ojo. El examen histológico reveló una tumoración del cuerpo ciliar y las
células tumorales aparentemente eran fibroblastos. Los autores mencionan que no se puede
decir si este tumor mesenquimatoso maligno se originó en la conjuntiva e invadió la úvea
anterior o si surgió en el cuerpo ciliar y se extendió a través de la esclerótica hacía la
conjuntiva.
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En un estudio realizado en Irak por Kummoona en 2007, sobre neoplasias malignas
periorbitarias y orbitarias, incluyo 16 pacientes (nueve mujeres y siente hombres) de los cuales
uno resulto con tumor esquelético tipo fibrosarcoma de la pared orbitaria lateral. El objetivo de
dicho estudio fue mostrar su experiencia en el manejo de estos casos con mínima morbilidad y
deformidad quirúrgica.
Un reporte de caso, publicado por Almaguer et al. (2015), sobre un paciente de 63 años
con antecedente de neoformación granulomatosa en el ojo izquierdo a nivel de la conjuntiva,
cercano al canto externo y con 12 meses de evolución. Con estudio histopatológico de tumor
maligno mesesquimatoso con patrón fusocelular con IHQ positiva a vimentina ++++.
Resultando finalmente en exenteración orbitaria del ojo izquierdo, la biopsia reportó sarcoma
fusocelular de bajo grado.
En otro orden de ideas, en los fibrosarcomas se ha identificado la misma traslocación que
en el nefroma mesoblástico congénito, muchas veces se requiere la confirmación citogenética si
el paciente es mayor de 2 años. Está involucrado el receptor de tirosina quinasa NTRK3. (Adem
et al., 2001), (Davis et al., 2022).
Con respecto al tratamiento, Russell et al. (2009), realizaron una revisión retrospectiva
entre los años 2000 y 2007 encontrando que el fibrosarcoma infantil es un tumor
quimiosensible. En pacientes en los que no se observa una respuesta clínica, la citorreducción
del tumor y el reemplazo con tejido fibrótico y fibrovascular pueden facilitar la resección
macroscópica total. La respuesta a la quimioterapia de este tumor puede anular las
características desfavorables, como el tumor metastásico o residual. Dichos pacientes fueron
tratados con vincristina, ciclofosfamida y actinomicina; uno de ellos también recibió ifosfamida
y etopósido después de la progresión del tumor. Solo un individuo desarrolló metastásis en el
sistema nervioso central, las orbitas, los pulmones y los riñones después de la extirpación
completa del tumor primario. Estás lesiones metastásicas respondieron a la quimioterapia.
1. Materiales y métodos
Se presenta un reporte de caso de paciente masculino 10 años de edad, sin antecedentes
patológicos de importancia y habitualmente sano. Acude en compañía de su madre a la
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emergencia de oftalmología del Servicio Autónomo Hospital Universitario de Maracaibo
(Estado Zulia - Venezuela), refiriendo aumento de volumen en párpado inferior de ojo derecho,
con una semana de evolución y de inicio súbito. Al interrogatorio niega traumatismo y
manifiesta limitación para el cierre palpebral. Examen oftalmológico: agudeza visual 0,0 en
ambos ojos (escala logMAR), presión intraocular 12mmHg en ambos ojos tomada con
tonómetro de rebote. Biomicroscopia: se aprecia conjuntiva hiperémica y aumento de volumen
en párpado inferior de ojo derecho a expensas de tumoración de aproximadamente 1,5 x 1,2 cm
(Figura 1 y 2), endurecida y móvil, que ocupa en su mayor porción la conjuntiva bulbar a
predominio nasal, escasa secreción mucosa, puntos lagrimales permeables. Fondo de ojo sin
hallazgos patológicos en ambos ojos. Se solicita Resonancia Magnética Nuclear (RMN) de
ambas orbitas con y sin supresión grasa y contraste endovenoso reportando: lesión de
ocupación de espacio a nivel de los tejidos blandos periorbitarios de la órbita derecha,
redondeada, de contornos bien definidos, con medidas de 1,6 x 1,5 x 1,7 cm, sin comprometer los
planos musculares intra y extra orbitarios (Figuras 3 y 4). Comportamiento hiperintenso en
secuencia T2 y cambios hipointensos en secuencias T1, como impresión diagnostica un
probable quiste epidermoide, sugiriendo correlacionar con estudio histopatológico.
También se realizó evaluación integral cardiovascular y exámenes paraclínicos resultado
normales al momento de la evaluación. En vista del crecimiento acelerado de la tumoración
(Figura 5) se decide realizar intervención quirúrgica para exploración y resección total del
tumor más estudio histopatológico.
2. Resultados y discusión
Luego del ingreso del paciente, se planifica la cirugía de exploración y resección de la
tumoración, bajo anestesia general, previa asepsia y antisepsia, colocación de campos estériles,
se procede a delimitar márgenes quirúrgicos visibles con protocolo oncológico, se realiza
disección de conjuntiva en los márgenes, control de sangrado y exéresis del tumor en dos
fragmentos de 3,5 x 2,3 y 0,7 x 0,5 cm con superficie blanco amarillenta y focos de color marrón
oscuro. Se decide colocar membrana amniótica para cubrir el área resecada, usando vicryl 6.0.
Se logró la resección quirúrgica completa macroscópicamente, control de sangrado y
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conservación de la anatomía estructural del párpado. Colocación de antibiótico en gel tópico y
cura compresiva por 24 horas, antibiótico y analgésico vía oral por una semana. La evolución 24
horas después del acto quirúrgico fue satisfactoria, lecho quirúrgico sin sangrado y poca
inflamación de la conjuntiva redundante (Figura 6), el paciente no refiere molestias.
Posteriormente, el resultado del estudio histopatológico reporta: Proliferación neoplásica
con patrón fusocelular en extensas regiones, actividad mitótica elevada y presencia de células
multinucleadas de gran tamaño. Sugieren realizar estudio inmunohistoquímico para
determinar la histogénesis de la proliferación celular.
El estudio inmunohistoquímico reporta: Fibrosarcoma de conjuntiva bien diferenciado
con elevada actividad mitótica, inmunoreactivo a marcador de diferenciación mesenquimal
Vimentina (Figura 7). El marcador de proliferación celular KI-67 (Figura 8) tuvo una expresión
relativamente elevada (60%).
La Actina y Desmina, expresadas en rabdomiosarcomas, fueron negativas. Igualmente, la
Actina de músculo liso expresada en leiomiosarcomas, la Proteína S100 expresada en tumores
malignos de las vainas nerviosas periféricas y el TLE-1 expresado en sarcomas sinoviales.
La Citoqueratina AE1/AE3 de amplio espectro, la Citoqueratina 34BE12 de alto peso
molecular y la Proteína P63, expresadas en carcinomas escamocelulares fueron negativas.
Se decide interconsulta con oncología medica pediátrica, quienes inician protocolo de
quimioterapia cada 21 días por 5 ciclos, con esquema de: Doxorrubicina a dosis de 37,5mg,
Ifofosfamida 3000mg, Filgastrim 7 mcg/kg (Dosis calculadas en base al peso del paciente
28Kg). También fue evaluado por el Servicio de Radioterapia quien sugirió 28 sesiones de
radioterapia. El paciente permaneció en seguimiento por psicología para apoyo
psicoemocional y se realizan controles mensuales por oftalmología, sin evidencia de recidiva
macroscópica. Dos meses después la conjuntiva redundante ha remitido y el paciente no
presenta síntomas, permanece con agudeza visual 0,0 en ambos ojos a la fecha (Figura 9).
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Figura 9
Conclusiones
El fibrosarcoma de conjuntiva es un tumor maligno, infrecuente y extremadamente raro,
poco reportado en la literatura consultada y lo que hace además que sea poco actualizada,
encontrándose un caso publicado por Delgado et al. (1972) en el cual estaba comprometida la
conjuntiva y el cuerpo ciliar y no se pudo concluir si se originó en la conjuntiva, ya que
involucraba dos estructuras y pudo ser invasión del mismo al área subyacente; caso poco
similar al reportado.
Otro caso reportado por Almaguer et al. (2015) sobre sarcoma fusocelular de bajo grado
en un paciente adulto; hace pensar que aun siendo una patología poco frecuente debe ser
considerado en el diagnóstico diferencial de los tumores conjuntivales.
El caso que se reporta contó con una sistemática de estudio riguroso, que involucró un
equipo multidisciplinario e incluyó la realización de examen físico general y especifico del área
oftalmológica, estudio de laboratorio complementario, evaluación cardiovascular y pulmonar,
estudio de imágenes a través de (RMN orbitaría) exploración y resección total macroscópica
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en sala de operaciones y estudio histopatológico e inmunohistoquímico. Además, seguimiento
por oncología médica pediátrica, psicología y oftalmología.
Luego del estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico se llegó al diagnóstico de
fibrosarcoma de conjuntiva bien diferenciado con elevada actividad mitótica, inmunoreactivo a
marcador de diferenciación mesenquimal Vimentina. El marcador de proliferación celular KI-
67 tuvo una expresión relativamente elevada con un 60%.
Se hace necesario documentar este tipo de casos para conocimiento de la comunidad
científica en general, por su escasa frecuencia.
Conflicto de intereses
Los autores expresan no tener conflictos de intereses. Así mismo, se hace mención de la
participación activa de todo el equipo en la realización del manuscrito. Se solicitó
consentimiento informado al representante para publicación del caso y sus fotografías.
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